Storia del Tic Douloureux

Sat, 24 Jul 2010 20:50:38 +0000
Num. 32

Autopatografia di un ferrarese con nevralgia del trigemino (1803-1824)

La pratica di stilare un diario sui sintomi di una propria malattia (autopatografia) fu comune, nella prima metà del XIX secolo, in special modo tra le persone di una certa cultura o appartenenti a classi socioeconomiche più elevate. Forse nel vergare l'autopatografia, si sviluppava un meccanismo di catarsi, di liberazione: È quanto si desume da questa "Storia del tic doloroso". Il malato in questione si accinge a descrivere il decorso del suo male quasi solamente allorché è in preda ai dolori più lancinanti, passando invece sotto silenzio i lunghi periodi di benessere che la malattia gli concede. Fa partecipi quante più persone può, mettendosi in relazione con altri effetti dallo stesso male, per scambiarsi cure e sostenersi nella speranza. Le autopatografie, quando scritte da persone colte, come in questo caso, rivestono notevole importanza anche da un punto di vista strettamente medico storico, per la ricapitolazione dei progressi nelle diagnosi e nelle terapie, collegate direttamente alle teorie mediche del tempo, attraverso l'osservazione dei dati clinici colti dal malato e dai suoi medici e delle cure eseguite. Il manoscritto dell'autopatografia qui riportato è stato rinvenuto negli anni Cinquanta nel corso di un riordinamento della biblioteca dell'arcispedale Sant'Anna e concerne la "Storia del tic doloroso, da me scritta, perché purtroppo provata, e che tuttora, più inferocita, quasi abitualmente con accessi spasimi mi tormenta. Nel 1803 incominciata e continuata fino a tutt'oggi, aprile 1821, e che purtroppo non mi lascierà più fin che vivo. Ruggiero Ragazzi". Il diario consta di una trentina di pagine manoscritte, cui sono allegate lettere autografe di alcuni tra i più qualificati medici e docenti universitari dell'epoca, e sono riportati appunti tratti da riviste scientifiche dell'epoca su varie terapie. Si tratta della storia clinica di Ruggero Ragazzi, ferrarese, laureato in legge, in relazione con alcune delle maggiori famiglie della città, quali i Sacrati, gli Aventi e i Trotti. A parte occasionali dolori addominali, probabilmente colecistitici, curati in un primo tempo con acqua e bagni e successivamente "col nuovo metodo del signor Morand, professore di Oxford, cioè con l'uso dell'etere sulforico", non ebbe altre malattie di rilievo fino al 1803. All'età di 57 anni ne avvia la stesura: "Nell'estate del 1803 fui improvvisamente assalito da un senso dolorosissimo nella parte sinistra del volto, e propriamente all'angolo del naso, sopra il labbro superiore: durò quattro o cinque minuti secondi e più non lo risentii se non verso l'inverno, in cui per diversi giorni ne fui attaccato o quattro o sei volte per giorno, e colla medesima sensazione della prima volta. Un medico mi consigliò di fare delle frizioni con l'olio volatile ed il dolore scomparve. Né si fece più sentire che nel susseguente inverno 1804 con più frequenza, più intenso e lasciò successivamente un dolore più ottuso e profondo nell'osso, sotto l'orbita della stessa faccia sinistra. Cacciate di sangue, cristieri, purganti, ed un vescicante alle spalle per dodici o quindici giorni, oltre a un fonticolo [n.d.r: piaga che si produceva mediante caustici o cauteri e che veniva tenuta aperta e gemente con l'applicazione di corpi irritanti: particolarmente raccomandati i piselli] fecero calmare lo spasimo e si levò affatto il dolore ottuso. Continuai bene sino all'autunno avanzato del 1805, quando ne fui nuovamente più spesso e più forte attaccato. Me lo risvegliò della stessa gravità una rosipela che mi ridusse in pericolo di vita, ma ben curata mi guarì, ed a poco a poco coi vescicanti, ecc.., ecc, ... ed un altro fonticolo al braccio destro, tutto guarì. Consigliandomi il medico, mi recai ai bagni della Battaglia per far docciature alla parte. Nel giugno li feci, dopo la seconda docciatura fui colpito da una trafittura sì forte che credetti di restare nel momento accoppato, e lo credette di più il mio domestico che tirò un urlo più grande del mio. Sospesi le docciature e nella sera seguente essendo giunto ai bagni certo dottor Tuenal, francese che io conoscevo, gli raccontai il mio caso; dietro cui esclamò: "Ah, Ah, le tic douloureux de Mesier André; sospendete le docciature e fate soltanto i bagni di acqua naturale, poi pigliate ogni sera per 12 sere un grano di muschio, ma schietto e buono". Così feci e mi rimisi bene né lo sentii che all'avvicinarsi dell'inverno 1806, in cui ne fui molestato a varie riprese, ma con cristiero, la buona regola ed una o due cacciate di sangue ne fui sollevato, riprendendomi però di quando in quando". Evidentemente fino a quel momento, i medici curanti consultati non avevano pensato alla nevralgia del trigemino, malattia ancora non molto conosciuta. Tra i maestri della medicina dell'antichità si trovano vaghi cenni su dolori intermittenti nelle regioni della faccia e sulla tempia (Ippocrate). Una descrizione più accurata, di Areteo di Cappadocia, I secolo d.C., segnala: "Quidam dextra tantum partem dolet, quidam laeva, quam tempus, vel auris, vel supercilium unum, vel oculos ad medium usque terminatur, vel quam nasus in aequas partes dividit, ultra quem terminum dolor non progreditur, dimidium tantum capitis occupans". Anche Celio Aureliano riconobbe una forma nevralgica facciale, e cercò di differenziarla dal "tic non doloroso" o "raptus caninus". Sembra che tra gli Arabi la malattia fosse più conosciuta che in Occidente, ma è solo dal XVII secolo che la nevralgia trigeminale cominciò a essere descritta un po' più diffusamente, senza però indicarne un concetto clinico e causale: la nevralgia trigeminale fu infatti confusa e descritta nosograficamente insieme ad altre forme nevralgiche del capo e della faccia, le cefalee primarie e secondarie. Fu nel 1765 che R.B. Hirsch studiò minutamente il nervo trigemino e il suo ganglio semilunare, a cui volle dedicare il nome del suo maestro Johan Ludwig Gasser. Un contributo fondamentale per la definizione della nevralgia trigeminale fu offerto da John F.Foothergill, medico inglese discepolo di Monro, che nel 1773 pubblicò un'importante monografia sulla "painful affection of the face". Nel 1800 il medico francese François Chaussier sostituì la denominazione di "nevralgia facciale" con quella di "tic douloureux", descrivendo minutamente le varianti cliniche nella diffusione delle tre branche del nervo e le "scosse" dei muscoli facciali contigui alla sede del dolore. Le teorie sulla natura della malattia si correlavano con gli indirizzi professati dai singoli gruppi di clinici: umori catarrali o diatesi cancerosa, ristagno di umori nei minimi vasi dei nervi della cute, a causa della loro fragilità per cui la struttura del nervo ne viene irritata. Le terapie seguite dai malati furono conseguenza di tali teorie: muschio (in commercio si trovava in granuli), oppio per somministrazione orale, medicazioni a base di mercurio sul territorio d'innervazione del nervo, salassi e purganti con lo scopo di eliminare gli "umori" negativi o eventuali sostanze tossiche sistemiche, alcaloidi della belladonna come l'estratto di "atropa belladonna", succhi gastrici di corvo come eccipiente dei comuni medicamenti topici in uso (con lo scopo di aumentarne l'assorbimento cutaneo), ossido di zinco, fiori di limone e di arancio, ecc. Al muschio, costituito dal contenuto sebaceo di due ghiandole recuperate nella pancia di particolari specie di caprioli maschi asiatici, soprattutto in Tibet, veniva riconosciuta un'azione indirizzata alle patologie del sistema nervoso e fu usato nella cura del tic doloroso in seguito all'osservazione dei buoni risultati ottenuti nella cura dell'epilessia. È singolare che ai nostri giorni le cure più efficaci nella terapia della nevralgia trigeminale siano quelle che utilizzano farmaci antiepilettici. L'avvocato Ragazzi ne consumerà fino alla fine dei suoi giorni, forse addirittura qualche chilogrammo. E, come egli stesso annota nel 1810, sarà difficilissimo trovarne, e costerà assai caro. Anche l'uso di atropa belladonna, dalla potente azione anticolinergica, antispasmodica e analgesica, presa insieme a oppio e muschio a posologia giornaliera crescente dietro indicazione del dott. prof. cav. Antonio Scarpa e del suo allievo prof. Antonio Giuseppe Jacopi, non sortisce effetto alcuno al punto che nel 1809, "il 21 maggio, giorno di Pentecoste, essendo a messa fui colpito da deliquio fortissimo, da cui rincuorato, fui condotto a casa e messo a letto. Sospesi i bocconi di atropa e passai tra il letto e la casa alcuni giorni, sempre già temendo, ora più, ora meno, il solito tic, e restituito un poco in forze tornai a sortire di casa mia con maggior riserva di prima". Nello stesso periodo altri trattamenti, non prescritti comunque a Ruggero Ragazzi, erano utilizzati nella terapia della nevralgia trigeminale come lo stramonio, le foglie di lauro in infusione, la digitale, il catrame, ecc. Luminari dell'epoca consultati, il prof. Valeriano L. Brera, docente dell'Università di Padova, allievo di Volta, Spallanzani, Scarpa, Frank, e il prof. Antonio Giuseppe Testa, docente dell'Università di Bologna concordano nel proporre, secondo i dettami dell'"Anatripsologia" di applicare sulla cute sofferente frizioni di "oppio contuso" e "polvere di pulsatilla zigrinata nigricante" disciolti nel succo gastrico estratto, secondo il metodo Spallanzani, dallo stomaco digiuno dei corvi. Ma anche questa cura, che consisteva in frizioni giornaliere del linimento, preparato dal farmacista sotto la guida di Antonio Campana, professore di Chimica Farmaceutica e Botanica dell'Università di Ferrara, autore del libro Farmacopea Ferrarese, si rivela un disastro: il paziente non conclude la prima frizione che si risvegliano dolori lancinanti. "La mattina ripresi l'unzione per più di mezz'ora, ma i dolori erano ancora più crudeli del giorno antecedente, ... ma forte continuava più oltre e la mia genere che piangeva a vedermi soffrire a tal segno, gridava che lasciassi via tutto, ... con tutto ciò incoraggiato ancora dalla mia ponderanza e speranza raccominciava per la quinta volta la frizione stessa e la continuai per poco più di un quarto d'ora, giacché i dolori insinuandosi sino al cervello erano sì orrendi che temei di diventare spasmodico e le contorsioni della faccia coi gemiti e gli urli che indussero mia nipote a portar via l'unguento. A poco a poco la parte si tranquillizzò, ma non potiedi che assorbire una sola minestra, non essendo possibile fare il più piccolo movimento senza risvegliarmi lo spasimo". Visto l'esito delle cure nel gennaio 1810, commenta: "Cosicché io ho deciso che chi ha la disgrazia di essere attaccato da quel male diabolico non abbia altra risorsa che nel proprio coraggio, nella natura e soprattutto nella Divina Provvidenza". Ma a ogni nuovo rimedio il malato presta fede. Si sottopone quindi, pur senza risultato, alle applicazioni elettriche eseguite per venti giorni consecutivi. Nel 1813, l'avvocato Ragazzi intraprende una cura a base di giusquiamo e ossido di zinco sublimato, prescritta dal dott. J.A. Meglin di Colmar. Dietro ciascuna dose, al mattino e alla sera il malato beveva tazze d'infuso di fiori di tiglio e d'arancio e ogni dieci giorni tinture di china. Il dott. Mannayoni, fiorentino, gli consiglia di assumere fino a 20 grani in un giorno, ma l'infermo ne prenderà molti di più poiché: "... nel giorno che giunsi a 19 grani, invece che di 19, per dimenticanza e balordaggine del giovane di spezieria, che non me ne avvisò, ne presi in 19 volte 38 grani. Sono stato stupido per tre giorni e non potevo reggermi, e divenuto balbuziente; l'aceto mi ha tornato a me stesso perfettamente, ma seguito ad essere tormentato egualmente dal tich. Il sig. prof. nostro Campana restò a tale racconto da me fattogli, e mi disse che se io non fossi stato d'altronde così forte e sano avrei dormito eternamente. Il giovane di spezieria fu gastigato". A Milano negli stessi anni, il prof. Giovan Battista Paletta, professore di chirurgia, già allievo di Morgagni, nella prima seduta dell'Istituto Italiano di Scienze, afferma che "... ipperocché, nella farragine dei farmaci finora impiegati contro il trismo doloroso, dal loro effetto, ora salutare, ora nocivo, ora innocuo, e dalla varietà delle opinioni finora in corso, non possiamo altro concludere senonché, essendo la prosopalgia [lo spasmo doloroso, n.d.r.] un male ancora non ben conosciuto, essere il medesimo difficile a guarirsi, non esservi ancora alcun metodo sicuro da seguire, tanto più che l'andamento del male e del vario effetto delle sostanze medicamentose pare che risulti, non essere sempre il dolore spasmodico della medesima indole". Dal 1814 in poi la storia diviene schematica. L'avvocato Ragazzi solo ogni tanto commenta che le sue condizioni sono invariate nonostante tutte le cure. Nel luglio del 1814, "... nonostante tutte le prove sopra descritte, fatte, e qualcuna ancora ripetuta, ed a fronte di ciò che ho letto sopra la difficoltà di guarire questo spasimo, eccitato dai discorsi fattimi dal signor Conte Francesco Avventi che ritornava da Parma, avuti tra di lui e il S. Professor Tommasini sopra la facilità con cui facevasi presentemente il taglio del nervo morboso eseguito sotto i suoi occhi in Parma con guarigione del tic, il quale taglio riducevasi ad una ben piccola ferita fatta con bistorino, e non già con il metodo spaventevole a lungo usato dal signor André di Parigi [sezione del nervo mediante cauterizzazione e successiva suppurazione della ferita, che spesso era causa di formazione di neuroma sui monconi dei nervi, n.d.r.]", il malato scrive direttamente ad un altro suo conoscente perché si informi dal professor Tommasini su tale possibilità. In ambito chirurgico si stavano infatti sperimentando diversi tipi di approccio alla patologia, come la cauterizzazione profonda della divisione periferica coinvolta, seguita dall'applicazione sulla stessa di unguenti a base di mercurio e la recisione del nervo infraorbitario. La sezione del nervo infraorbitario e del mascellare inferiore, rami superficiali del nervo trigemino, era già stata eseguita da Georges Marechal (1658-1736), chirurgo alla corte di Luigi XIV, e da altri chirurghi della scuola francese, senza particolare successo, anzi, dopo un buon esito iniziale, con recidive di dolore irresistibile. In periodi antecedenti il XIX secolo altri tipi di medicamenti erano stati tentati: estrazioni dentarie (nel 1550), chinino (nel 1773), ecc. Il prof. Tommasini risponde direttamente esponendo possibilità e svantaggi dell'intervento chirurgico e proponendo un consulto con il suo allievo dottor Cecconi, chirurgo di Bologna, per cui: "... letta questa lunga e dotta lettera, dalla quale quanto mi persuasi del merito distinto di quel professore e altrettanto restai in dubbio sulle operazioni eseguite dal signor Cecconi, chirurgo, ...; e siccome a qualche altro paziente a me ben cognito è stato tagliato il labbro superiore e all'altro strappati i denti incisivi, sulla fiducia di tagliare o troncare il nervo infetto e cioè con profitto equivoco e temporario di pochi mesi, così non mi è parso ragionevole di espormi al suddetto taglio fatto dal signor Cecconi, e da altro (siccome suggerisce il sig. Tommasini nella sua lettera) deducendo io che è sommamente difficile di cogliere con sicurezza il nervo infetto e che sarà stato un mero accidente allorché sarà stato compito da quei professori. Se infatti simile operazione fosse tanto facile e sicura non sarebbe essa conosciuta da tanti eccellenti professori d'Italia da me consultati o da Mons. Acciaioli di Firenze e dal Sig. Avvocato Zanari di Venezia e da altri fatalmente attaccati e tormentati da questo spasimo?". Il diario poi tace, ma dalle lettere e dagli appunti allegati, si possono ricostruire le cure cui il malato si sottopone, nonostante la sfiducia. Come già accennato, si intervenne su di lui con cure elettriche, che probabilmente consistevano in applicazioni locali eseguite mediante spranghe di zinco e di rame utilizzate come conduttore elettrico. Anche la calamita era stata consigliata, secondo le indicazioni di famosi clinici, quali Vic d'Azyr, Thouret, Heuterloup. Non è riportato l'esito di tale terapia, ma certamente non doveva essere diverso dalle precedenti. Nel 1816 il prof. Campana suggerisce all'avvocato Ragazzi le applicazioni di gas ossimuriatico. Già alla fine del XVIII secolo si riteneva che questo acido, denominato anche acido marino deflogisticato o clorino, cedesse ossigeno. Ma anche questa cura, preparata ponendo gli ingredienti all'interno di un matraccio a due tubi e affidata allo speziale dell'arcispedale Sant'Anna, signor Civanni, si rivelerà disastrosa. Nel 1816 si leggono queste parole: "Insomma dal sin qui fatto e dalle mie particolari osservazioni mi decisi di non fare più nulla e di vivere come poteva e di rassegnarmi alla provvidenza di Dio". È possibile che l'avvocato Ragazzi sia stato sottoposto ad altre cure in voga nella prosopalgia (dolore facciale): lo stramonio, il lauro ceraso, la digitale, la senape, l'arsenico per non citare che alcune. Infine nel 1823 si leggono queste ultime frasi: "Ho percorso fin qui sette anni portandoli ora bene ed ora male come addietro; quando giunto all'anno corrente 1823 in cui dominano continuamente venti diversi e specialmente il scirocco, fui necessitato di ridurmi in casa di dove non sono sortito mai più, attesa la incostanza della stagione che varia per così dire ogni ora, anche nel giorno d'oggi in cui scrivo, per indicare una prova cui mi ha spinto lo spasimo dal quale fui attaccato verso la metà di aprile che non mi lasciava né di giorno né di notte con parossismi così forti che non ne avevo mai più provati nel corso di 20 anni scorsi... La notte del 23 aprile non potendo più vivere e dubitando di divenire rabbioso feci giorno a cercare ...". Così finisce il diario. Probabilmente il Ragazzi viene successivamente ricoverato nell'arcispedale Sant'Anna, dove porta con sé i suoi appunti e le lettere dei grandi luminari, conservati poi in archivio. Il 23 marzo 1824 morì. Il dottor Pietro Paolo Malagò, chirurgo del Sant'Anna, eseguì l'esame necroscopico del quale è allegata una copia che recita: "Necroscopia del cadavere di Ruggero Ragazzi, fatta la mattina del 25 marzo 1824 nel laboratorio anatomico della Certosa di questa Pontificia Università, presenti il dottor Guerra e il signor Giuseppe Farri, studente di medicina. Aperto il cranio ... osservati i nervi nella loro origine ... si sono ritrovati nel più perfetto stato di sanità sia riguardo alla grossezza, densità, colore e stato del suo neurilema e de' vasi. Messe allo scoperto nella faccia le ramificazioni della porzione dura e quella eziandio della terza branca del trigemello nerveo, nessuna cosa si presentò agli occhi che potesse far soltanto dubitare di stato inormale e di pregressa malattia; così le parti sottostanti e dure e molli come quella cui i filamenti nervosi si dirigono e distribuiscono si trovano nel più perfetto stato di salute. Copia conforme, sottoscritto Pietro Paolo Malagò". Così finisce la storia del tic doloroso dell' avvocato Ruggero Ragazzi. Il diario ci ha consentito di seguire i sintomi sofferti e l'evolversi della terapia e ci ha fornito alcune note circa le cognizioni patogenetiche sulla malattia. Sono stati chiamati in causa i più grandi nomi della clinica, della chirurgia e della chimica ed è menzionata tutta la terapia dell'epoca: gli emetici, il muschio, l'oppio, il nappello, il giusquiamo, l'anatripsologia del Brera, le applicazioni elettriche e quelle chimicogassose. In un periodo in cui la Medicina si dibatteva tra teorie e controteorie, e quindi di terapie correlate a queste concezioni, si è assistito a sperimentazioni varie "in corpore vili": dall'uso prolungato di emetici e quello intensivo di belladonna o di giusquiamo, che procureranno al malato periodi di grave astenia e debolezza tali da impedirgli il movimento, anche se quelli saranno i pochi e brevi periodi in cui la sintomatologia dolorosa darà tregua. Secondo un giudizio diagnostico, non potremmo che ascrivere la malattia alle forme cosiddette essenziali di nevralgia del trigemino. Insorto improvvisamente in età adulta, il dolore facciale ha avuto sempre un andamento accessuale, parossistico, acuito da esposizione a freddo e correnti d'aria. L'esame autoptico, quando indirizzato specificamente all'analisi morfologica del trigemino, ha escluso macroscopicamente che il dolore patito per oltre 20 anni fosse secondario a patologia locale lungo il decorso del nervo stesso o alla sua origine, avvalorando invece la diagnosi di tic doloroso, o nevralgia essenziale, idiopatica. La malattia non ha impedito all'avvocato Ragazzi di morire a 78 anni per altra causa, probabilmente per scompenso cardiocircolatorio come si deduce dall'autopsia. La prosopalgia non è malattia grave "quoad vitam", ma sempre grave "quoad valetudinem", condizionando pesantemente lo svolgimento della vita sociale, relazionale e familiare e più in generale la qualità di vita, intesa come autopercezione di benessere psico-fisico. Oggi, quantunque le conoscenze sulla nevralgia essenziale del trigemino siano decisamente aumentate, le cause della sua insorgenza continuano a essere sconosciute. Tuttavia, le terapie disponibili, mediche e chirurgiche, sono in grado di alleviare la sintomatologia nell'intensità e frequenza di comparsa e, in molti casi, di debellarla definitivamente.

Gli autori dedicano con affetto e rimpianto questo contributo al professor Cesare Menini, compianto maestro della Storia della Medicina dell'Università di Ferrara, che negli anni Ottanta volle incoraggiare i suoi colleghi neurologi ferraresi a proseguire e approfondire l'analisi del manoscritto e a promuoverne la divulgazione.

[Hanno collaborato alla stesura del testo Vittorio Govoni, Ilaria Bissi, Riccardo De Gennaro e Patrik Fazio della Clinica Neurologoica dell'Università di Ferrara].